蹲不下、皮膚變黑、乳腺增生、肝脾腫大、蛋白血……38歲男子阿強(qiáng)(化名)得了一種怪病,身體五個(gè)系統(tǒng)都出了問題。前一陣子,他到福州市第一總醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科門診做理療。治療師發(fā)現(xiàn)他的病情異常,建議他到神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步檢查。最后,醫(yī)生抽絲剝繭找到原因:這是此前只在教科書里見過、連中文名都沒有的罕見病——POEMS綜合征。
男子到康復(fù)科理療
意外查出了罕見病
阿強(qiáng)來自尤溪,起初他發(fā)現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)疼痛,小腿沒力氣,常常感覺發(fā)麻,很難蹲下來,走路也困難,以為是頸椎病,就到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍了片,按照骨質(zhì)增生治療了兩三個(gè)月,但沒啥效果。他又轉(zhuǎn)診到福州一家省屬醫(yī)院骨科治療,癥狀同樣沒有改善。求醫(yī)過程中,他漸漸從健壯變得瘦弱。
為了進(jìn)一步明確診斷,他來到福州市第一總醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科門診接受理療。康復(fù)醫(yī)學(xué)科治療師長丁勇給阿強(qiáng)做了詳細(xì)檢查,發(fā)現(xiàn)其又瘦又黑,肌肉異常萎縮,神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常表現(xiàn)明顯。他判斷阿強(qiáng)的問題不是骨病那么簡單,便建議他到神經(jīng)內(nèi)科住院檢查。
他入院后,神內(nèi)二科醫(yī)生為他進(jìn)一步檢查,多次全科會(huì)診,最終判斷他是患上了POEMS綜合征。
“POEMS綜合征發(fā)病率很低,是罕見病,各個(gè)級(jí)別醫(yī)院的大部分醫(yī)生可能對(duì)這個(gè)疾病都沒有深入了解,都只在教科書里看到過。”神內(nèi)二科徐翔副主任醫(yī)師介紹,POEMS綜合征是一種非常罕見、嚴(yán)重的單克隆漿細(xì)胞疾病,屬于血液病,發(fā)病率不足百萬分之一。
若不及時(shí)治療
可能致殘致死
據(jù)介紹,“POEMS”原本是詩人的意思,但該疾病卻沒有那么浪漫。這5個(gè)英文字母表示該疾病涉及人體5個(gè)系統(tǒng)的病變:P(多發(fā)性神經(jīng)病)、O(臟器腫大)、E(內(nèi)分泌異常)、M(單克隆免疫球蛋白)、S(皮膚改變)。
徐翔介紹,該病在阿強(qiáng)身上,就表現(xiàn)為:1.神經(jīng)系統(tǒng)被攻擊——導(dǎo)致雙下肢有襪套樣感覺、肌無力;2.消化系統(tǒng)被攻擊——導(dǎo)致肝脾腫大、人浮腫;3.內(nèi)分泌系統(tǒng)被攻擊——導(dǎo)致乳腺增生;4.血液系統(tǒng)被攻擊——導(dǎo)致M蛋白血癥;5.皮膚被攻擊——導(dǎo)致色素沉著,皮膚顏色變黑,多毛。
該病病因不明,多發(fā)生于中年男性。若不及時(shí)治療,多數(shù)患者會(huì)死于心肺功能衰竭、中風(fēng)、神經(jīng)病變等。
雖然POEMS綜合征是一種非常嚴(yán)重的疾病,但徐翔表示,它還是可治的。該病會(huì)導(dǎo)致非常嚴(yán)重的神經(jīng)病變,使得患者不能行走,甚至只能臥床,生活質(zhì)量差,因此早期診斷并及時(shí)治療非常重要。
阿強(qiáng)的病情明確后,因其主要問題在血液科,目前已轉(zhuǎn)入血液科進(jìn)一步治療。他十分感謝神內(nèi)二科醫(yī)生們的經(jīng)驗(yàn)和“慧眼”,讓他及時(shí)確診,接受對(duì)癥治療。
神內(nèi)二科主任陸曉培提醒,如果同時(shí)出現(xiàn)不明原因的四肢麻木、皮膚發(fā)黑、內(nèi)分泌改變等,建議及時(shí)到神經(jīng)內(nèi)科就診,排除POEMS綜合征,只有及早發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療,才能延長生存期,減少致殘率。
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